期刊简介
本刊是由中国实验动物学会主办的国家级学术期刊。主要刊载有关实验动物和动物实验的理论专著、科研成果论文、科学实验新方法、新材料、实验动物新资源开发、新的动物品系的培育和应用以及实验动物有关的其他学科的科学论述。读者对象：农牧渔业、医学、药学、环保、生物、体育、国防等单位的科技工作者、管理人员以及有关的生产者、大专院校学生等。
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首页>中国比较医学杂志
- 杂志名称：中国比较医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中国实验动物学会，中国医学科学院医学实验动物研究所
- 国际刊号：1671-7856
- 国内刊号：11-4822/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏
I型遗传性酪氨酸血症动物模型研究进展
顾鹏；刘闻；袁进；徐名衬；陈傍柱；徐涛；顾为望
关键词：酪氨酸血症I型, FAH, 肝损伤, 动物模型
摘要：I型遗传性酪氨酸血症(hereditary tyrosinemia type 1,HT1)是一种常染色体隐形遗传病,主要是由于FAH基因(fumarylacetoacetate hydroxylase,FAH)突变导致酪氨酸代谢发生障碍,不能正常代谢延胡索酸和乙酰乙酸.临床上主要表现为严重的肝、肾损伤,甚至肝癌.依赖基因编辑技术的发展,Fah基因修饰的小鼠、大鼠、兔和小型猪模型均相继成功制备.目前,这些动物模型已经广泛应用于人类HT1疾病的病理生理、肝脏生物学、肝干细胞以及肝癌基因治疗的研究,同时也用于制备人源化肝和人肝细胞扩增的生物反应器.本文拟对I型遗传性酪氨酸血症动物模型的相关研究进展进行综述和探讨,为更好的研究该疾病提供一些线索.
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